17.12.2017
LJ
/ -2°
Voda Začela sem redno piti jabolčni kis in zgodilo se je to ... Trebuh 7 živil, ki kurijo maščobo in spodbujajo presnovo Trebuh Trik, da zmanjšate željo po sladkem in slanem Meningitis Starši so delili zadnjo fotografijo sina, da bi druge opozorili pred nevarnostjo

'Najtežji trenutek je, ko ti otrok v naročju umira'

Tako se trenutka, ko so takrat njeno 16-letno hčer Aljo oživljali zaradi odpovedi pljuč, spominja predsednica Društva za cistično fibrozo Slovenije Slavka Grmek Ugovšek. Zdravniki so Alji k sreči rešili življenje in s presaditvijo pljuč je dobila novo priložnost za življenje, a danes – osem let pozneje – s to redko boleznijo kljub temu še vedno ni lahko živeti.

Alja
Alja je danes stara 24 let in že osem let živi s presajenimi pljuči. Njena mati Slavka Grmek Ugovšek nam je zaupala, kakšno je življenje bolnikov s cistično fibrozo. (Foto: osebni arhiv)

Cistična fibroza je redka bolezen, za katero v Sloveniji zboli približno 5 do 7 otrok. Prizadene ves organizem, bolniki pa imajo navadno krajšo življenjsko dobo. To je dedna bolezen, pri kateri je moteno prehajanje natrijevih in kloridnih ionov v celicah, zaradi česar je moteno delovanje žlez, ki izločajo sluz. Bolnikom namesto redke sluzi, ki čisti dihala, v pljuča prehaja gosta sluz, ki maši pljučne mešičke in daje ugodne pogoje za razrast bakterij in s tem večje možnosti za okužbe. Bolniki s cistično fibrozo tako najpogosteje najbolj trpijo prav zaradi vedno manjše pljučne funkcije, zaradi katere se pljuča počasi sesedajo. Danes 24-letni Alji, ki je že prestala presaditev pljuč pri komaj 16 letih, so diagnozo postavili že zgodaj.

Pljuča
''Ko so mi povedali za diagnozo, so mi rekli zelo preprosto: 'Poglejte, toliko je pljučnih mešičkov, če se vsak dan en zamaši, veste, koliko časa bo otrok živel', ' pripoveduje Slavka Grmek Ugovšek, predsednica Društva za cistično fibrozo Slovenije. (Foto: Thinkstock)

Njena mati Slavka Grmek Ugovšek, predsednica Društva za cistično fibrozo Slovenije, se dneva, ko je izvedela za diagnozo svoje hčere, spominja kot včeraj: ''Ko so mi povedali za diagnozo, so mi rekli zelo preprosto: 'Poglejte, toliko je pljučnih mešičkov, če se vsak dan en zamaši, veste, koliko časa bo otrok živel'. '' Povedali so ji, da bodo pljuča njene hčerke odpovedala že v otroštvu. ''To je bil zame zelo velik šok. Takrat tega nisem želela sprejeti in sem rekla, da se to ne bo zgodilo. V 90. letih ni bilo toliko odraslih bolnikov s cistično fibrozo, vsaj v Sloveniji ne, in tudi veliko literature ni bilo o tem. Nekaj je pisalo v tujih medijih, in smo sami začeli raziskovati bolezen. Ker ni bilo prihodnosti, se seveda bojiš, da boš otroka izgubil.''

Najhuje je bilo, ko je Alja dopolnila 16 let in je prišel trenutek, ko so se njeni pljučni mešički popolnoma zamašili. ''Imela je samo še en deciliter volumna za dihanje, bila je intubirana. To pomeni, da je imela cevko speljano skozi usta do pljuč. Ni mogla govoriti, jesti, imela je čep v ustih in bila je privezana, da si cevke ne bi odstranila. To je najtežji trenutek, kar sem jih doživela. Ko otrok vegetira in ti lahko samo gledaš in mu ne moreš nič pomagati,'' se spominja. Čakali so na pljuča darovalca in k sreči dobili informacijo, da bo pljuča prejela. Operacije presaditve pljuč izvajajo na Dunaju in pripravljena je bila na helikopterski prevoz do Dunaja. A na poti do letališča so nastali zapleti. ''Prišlo je do krvavitev v pljučih in peljali so jo nazaj v bolnišnico, kjer so jo priklopili na aparature. Zaslišim glas: 'Izgubljamo jo, izgubljamo jo' in na monitoringu je ravna črta. Oživljali so jo ...'' se grozljivega trenutka spominja mati. ''Odjavili so že helikopter, a so vseeno še vztrajali pri oživljanju. Po nekem čudežu jim jo je uspelo oživiti. Znova so naročili helikopter in jo odpeljali na Dunaj, kjer je imela urgentno presaditev pljuč. To je res najtežji trenutek, ko vidiš otroka, ki ti v naročju umira in mu ne moreš nič pomagati.''

Mali koraki
Z letošnjo akciji Mali koraki za VELIK CILJ bomo zbirali sredstva za bolnike s cistično fibrozo. (Foto: POP TV)

K sreči se je vse dobro izšlo in Alja danes že osem let živi s presajenimi pljuči. Jemati mora sicer imunosupresivna zdravila, da njeno telo ne bi zavrnilo notranjega organa, zaradi česar ima tudi slabšo imunsko odpornost. Kljub temu je po zaslugi zdravnikov še vedno med svojimi ljubljenimi, kar je najpomembnejše. Na vprašanje, kako je Slavki uspelo premagati najhujše trenutke, ko je bilo vse videti brezupno, odgovarja: ''Ko vidiš, da te otroci potrebujejo, veš, da moraš živeti. Si nekako od vsake situacije opomoreš in živiš dalje. Je pa vedno v tebi strah, kaj se bo zgodilo.'' A strahov ne želi gojiti, ampak želi ostati optimistična. ''Če ves čas živiš v strahu, prinašaš negativno energijo, ki te izčrpava, in samo razmišljaš, kaj se bo zgodilo, kaj pa če se bo to in to zgodilo ... Potem samo prikličeš negativne stvari. Treba je živeti z optimizmom. Glede na to, da je danes ta bolezen že precej raziskana, obstaja tudi veliko upanje, da bodo prišla tudi nova genska zdravila. Do takrat pa je treba ohraniti čim boljšo pljučno funkcijo.''

Da bi bolniki s cistično fibrozo lahko ohranili čim boljšo pljučno funkcijo, je ključnega pomena, da so fizično aktivni. ''Bolniki s cistično fibrozo poleg redne terapije, torej zdravljenje z zdravili in respiratorne fizioterapije, potrebujejo tudi redno telesno vadbo. Priporočljivo je, da se izvaja dva- do trikrat tedensko, da pridobivajo vzdržljivost. Z aktivnostjo se izboljšajo srčno-žilni sistem, moč in gibljivost mišic. Problem pri teh bolnikih je, da je mišična moč slaba, ker so v povprečju šibkejši od zdravih vrstnikov in nimajo toliko moči, da bi izkašljali gosto sluz. Prav zato je zelo pomembna redna telesna vadba, da se izboljšajo vse funkcije telesa.''

Poleg tega je pomembno tudi, da si redno merijo pljučno funkcijo, da se lahko pravočasno obrnejo na zdravnika. Pri tem pa lahko pomagate tudi vi. Z letošnjo akciji Mali koraki za VELIK CILJ bomo namreč zbirali sredstva prav za fizično aktivnost bolnikov pod nadzorom vaditelja in nakup spirometrov. 

Mali koraki
(Foto: POP TV)

SVETOV TEK – Pomagajmo bolnikom s cistično fibrozo

Letos bo dobrodelna akcija Mali Koraki za VELIK cilj, ki poteka že šesto leto zapored pod okriljem medijske hiše PRO PLUS na pobudo informativne oddaje Svet, namenjena zbiranju sredstev za ljudi s cistično fibrozo. Tekači v rdečih majicah bodo znova tekli po Sloveniji in pomagali zbirati sredstva, ki bodo namenjena bolnikom s cistično fibrozo. ''Vsa zbrana sredstva bodo namenjena bolnikom, ki jim bomo omogočili individualno telesno vadbo pod vodstvom vaditelja. Ta bo pripravil program za vsakega posebej, glede na njegove potrebe in zmogljivosti. Radi bi vsem bolnikom s cistično fibrozo kupili še spirometre, da si bodo tudi doma lahko izmerili pljučno funkcijo. To jim je zelo dober pokazatelj, kdaj se pljučna funkcija poslabša, da lahko pravočasno ukrepajo in obiščejo zdravnika ter ne čakajo predolgo, ko je pljučna funkcija že preslaba. Če bo dovolj sredstev, bi kupili tudi sobna kolesa, ki bi bila namenjena bolnikom s cistično fibrozo in po presaditvi pljuč za ohranjanje njihove telesne zmogljivosti v času hospitalizacije,'' pove  predsednica Društva za cistično fibrozo Slavka Grmek Ugovšek.

Mali koraki
Tekači v rdečih majicah bodo znova tekli po Sloveniji in pomagali zbirati sredstva, ki bodo namenjena bolnikom s cistično fibrozo. (Foto: POP TV)

Akcija bo potekala od 19. do 21. oktobra 2016, bolnikom pa lahko pomagate tudi vi:

Pošljite SMS z vsebino: SVET (prispevate 1 evro) ali SVET5 (prispevate 5 evrov) na 1919. Pokličite: 090 933 036 (prispevate 2,99 evra). Za večje zneske prispevajte: SI56 0292 2005 2254 477(odprt pri NLB, d. d., za namen pripišite SVET DOBRODELNI TEK; sklic: 00 1319). Donacije zbirajo do 31. oktobra 2016.

Poleg dobrodelne note pa bodo oddaje in spletne strani PRO PLUSA poskrbele za ozaveščanje o bolezni in predstavile osebne zgodbe posameznikov, ki s cistično fibrozo živijo polno življenje in ki se namesto s strahovi in dvomi ukvarjajo z uresničevanjem sanj in dajejo zglede vsem drugim.

In kje letos lahko zasledite tekače z rdečimi majicami?

Sreda, 19. 10.: Ljubljana–Podpeč–Borovnica–Vrhnika–Logatec–Rakek–Cerknica
Četrtek, 20. 10.: Ljubljana–Domžale–Lukovica–Moravče–Zagorje
Petek, 21. 10.: Ljubljana–Brezovica–Horjul–Gorenja vas–Žiri–Idrija

Ideja o akciji Mali koraki za VELIK CILJ se je pred šestimi leti porodila producentu Janu Golji, ki je še danes gonilna sila projekta. "Pogum je verjeti v stvari, ki niso predstavljive. Z ekipo smo pred šestimi leti verjeli. Zato smo danes ponovno tukaj. Da vse to lahko počnemo že šestič, gre zahvala izključno gledalcem, ki nam zaupajo in s svojimi prispevki pomagajo tistim, ki nas potrebujejo," sporoča Jan.

Spremljajte Svet na Kanalu A od ponedeljka do petka ob 18.00 in dovolite, da se vas zgodbe dotaknejo in vas navdihnejo.
Več o dobrodelnem teku najdete na: www.svet-tek.si.

Kaj je cistična fibroza?

Cistična fibroza (CF) je redka dedna bolezen, ki se izrazi, kadar genski zapis obolelega vsebuje dva poškodovana gena. Ker je zdrava oseba lahko že nosilec enega okvarjenega gena, lahko zboli tudi otrok dveh zdravih staršev. V Sloveniji vsako leto zboli od 5 do 7 otrok, njihova povprečna življenjska doba pa naj bi bila 37 let.

Osnovna okvara pri CF je moteno prehajanje natrijevih in kloridnih ionov v celicah vrhnjice, ki prekriva zunanje in notranje površine organov ter moteno delovanje žlez, ki izločajo sluz. Zaradi te motnje v pljučih pride do pomanjkanja vode v sluznici dihalnih poti in do zmanjšanega učinkovitega odstranjevanja sluzi z migetalkami sluznice. Namesto redke sluzi, ki dihala čisti, tako v pljuča priteka gosta sluz, ki jih lahko zamaši. Posledica tega so lahko sesedanje pljuč, različne okužbe pljuč in razvoj kronične okužbe.

Bolezen prizadene tudi trebušno slinavko, ki ne izloča prebavnih encimov, potrebnih za razgradnjo hrane in absorpcijo hranilnih snovi. Hrana se takrat slabše prebavlja, kar se kaže s slabo formiranim in smrdečim blatom. Zaradi pomanjkanja vitaminov in drugih hranilnih snovi imajo otroci s CF nizko telesno težo in zaostajajo v rasti.

Zdravljenje

Zdravila za CF za zdaj še ni, je pa izjemno pomembno, da se bolezen odkrije v zgodnji fazi, saj je na ta način mogoče preprečiti trajne poškodbe pljučnega tkiva.

Ker je CF bolezen, ki prizadene več organskih sistemov, je pri zdravljenju bolnika potrebna celostna oskrba. Pri njegovem zdravljenju sodelujejo številni specialisti, od pediatrov, internistov, pulmologov, infektologov ter mikrobiologov do specializiranih sester, fizioterapevtov, dietetikov, socialnih delavcev, farmacevtov in kliničnih psihologov, če nastanejo drugi zapleti, pa je potrebno sodelovanje gastroenterologov, endokrinologov, otorinolaringologov in drugih.

Zdravljenje obolelega je usmerjeno v preprečevanje pljučnih okvar in podhranjenosti ter ohranjanje kakovosti življenja. Za zdravljenje pljuč ugodno vpliva zgodnje uvajanje čiščenja dihalnih poti, saj se s tem načinom olajša izkašljevanje goste sluzi, ki se nabira v pljučih. Ker so okvare pljuč pri bolnikih s CF izjemno pogoste, je zdravljenje z antibiotiki treba začeti že v otroštvu. Ko pljučna okužba napreduje v kronično, je treba začeti zdravljenje z intravenskimi antibiotiki.

Ker pri bolnikih s CF pride do okvarjene prebave hranil v prebavilih in nepopolne absorpcije hranil v črevesju, mora prehrana bolnikov temeljiti na povečanem energijskem vnosu. Nekateri otroci namreč potrebujejo tudi do 60 odstotkov večji vnos energije kot njihovi zdravi vrstniki. Potrebni so visokokalorični napitki, bogati z vitamini in minerali.

Eden od načinov zdravljenja je tudi presaditev pljuč, ki izboljša kakovost življenja, vendar pa se zanjo ne odloča veliko bolnikov, saj je težko najti ustreznega darovalca pljuč, poleg tega pa so bolniki po presaditvi še vedno ogroženi zaradi zapletov, možne zavrnitve organa in okužb.

Glavni vzrok obolevanja in umrljivosti bolnikov predstavljajo bolezni pljuč. Pogosto so prisotni tudi simptomi bolezni prebavil, jeter in žolčnika, kot sekundarna bolezen pa se pojavljata tudi sladkorna bolezen in zmanjšana gostota kostnega mozga, zaradi česar se poveča tveganje za zlome kosti in reber. Bolniki s CF imajo poleg tega lahko prizadet tudi nosni organ, kar se kaže kot oteženo dihanje, poslabšanje voha, kronični sinuzitis ali nosna polipoza.

Ob okvari jeter, ki je posledica zapore žolčnih vodov, lahko pride do odpovedi oziroma ciroze jeter, zato je v primeru napredovanja bolezni potrebna presaditev jeter.

 

 

FB članek - join us

Glasuj

Prenesi v

Pošlji sporočilo

Tvoja E-pošta:

E-pošta prejemnika:

Kratko sporočilo:

Iskanje po vsebini

Ne prezrite

Anketa

Novoletne zaobljube

Kakšna bo vaša letošnja novoletna zaobljuba?

Uporabne povezave