Cistična fibroza je podedovano stanje, ki povzroča nabiranje lepljive sluzi v pljučih in prebavnem sistemu. To povzroča okužbe pljuč in težave s prebavo hrane. Simptomi se običajno pojavijo v zgodnjem otroštvu in se razlikujejo od otroka do otroka, vendar se stanje sčasoma slabša, pljuča in prebavni sistem pa postajajo vse bolj prizadeti.

Cistična fibroza se sčasoma poslabša in je lahko smrtna, če povzroči resno okužbo ali pljuča prenehajo delovati pravilno. Posamezniki s cistično fibrozo danes živijo dlje zaradi napredka pri zdravljenju.

Kaj povzroča cistično fibrozo?

Cistična fibroza je genska bolezen. Ljudje, ki jo imajo, podedujejo dva napačna gena, po enega od vsakega starša. Podedovana naj bi bila recesivno. Ni nujno, da imajo starši cistično fibrozo, da bi jo imel tudi otrok. 

Kakšni so simptomi cistične fibroze?

Klasična cistična fibroza

Otroci s klasično cistično fibrozo imajo naslednje simptome:

- Nezmožnost napredovanja (nezmožnost pridobivanja teže kljub dobremu apetitu in zadostnemu vnosu kalorij).

- Ohlapno ali mastno blato.

- Težave z dihanjem.

- Ponavljajoče piskajoče dihanje.

- Pogoste okužbe pljuč (ponavljajoča se pljučnica ali bronhitis).

- Ponavljajoče se okužbe sinusov.

- Nadležen kašelj.

- Počasna rast.

Atipična cistična fibroza

Posamezniki z atipično cistično fibrozo so lahko že odrasli, ko se jim postavi diagnozo. Dihalni znaki in simptomi lahko vključujejo:

- Kronični sinusitis.

- Težave z dihanjem, morda diagnosticirane kot astma ali kronična obstruktivna pljučna bolezen (KOPB).

- Nosni polipi.

- Pogosti izbruhi pljučnice.

Drugi znaki in simptomi atipične cistične fibroze so lahko naslednji:

- Dehidracija ali toplotni udar, ki razkrije nenormalne ravni elektrolitov.

- Težave s plodnostjo.

- Driska.

- Pankreatitis.

- Nenamerna izguba teže.

Kako cistična fibroza zdravi?

Za cistično fibrozo ni zdravila, obstajajo pa načini za obvladovanje bolezni. Glavni poudarek zdravljenja je ohranjanje čistih dihalnih poti. 

Se lahko cistična fibroza prepreči?

Cistične fibroze ne morete preprečiti, ker je podedovana bolezen.

Kakšna je prognoza za ljudi, ki imajo cistično fibrozo?

Za cistično fibrozo ni zdravila in je ni mogoče preprečiti. Vendar pa nove metode zdravljenja pomagajo otrokom s cistično fibrozo živeti dolgo v odrasli dobi in jim tudi omogočajo boljšo kakovost življenja. Ljudje z atipično cistično fibrozo imajo običajno daljšo pričakovano življenjsko dobo kot tisti s klasično obliko cistične fibroze.

Vir: mayoclinic & my.clevelandlclinic & NHS