Mastociti so alergijske celice, odgovorne za takojšnje alergijske reakcije. Povzročajo alergijske simptome s sproščanjem produktov, imenovanih mediatorji, ki so shranjeni v njih ali so jih izdelali sami. 

Pri alergijskih reakcijah do tega sproščanja pride, ko se alergijsko protitelo IgE, ki je prisotno na površini mastocitov, veže na beljakovine, ki povzročajo alergije, imenovane alergeni. To proženje imenujemo aktivacija, sproščanje teh mediatorjev pa degranulacija.

Nekateri od teh mediatorjev so shranjeni v granulah v mastocitih in se hitro sprostijo, drugi pa nastajajo počasi šele po sprožitvi celice. Mastocite lahko aktivirajo tudi druge snovi, kot so zdravila, okužbe, strupi žuželk ali plazilcev. 

Idiopatski sindrom aktivacije mastocitov

Sindrom aktivacije mastocitov je stanje, pri katerem bolnik doživi ponavljajoče se epizode simptomov anafilaksije, alergijskih simptomov, kot so koprivnica, oteklina, nizek krvni tlak, težko dihanje in huda driska. Med temi epizodami se sproščajo visoke ravni mediatorjev mastocitov. 

Epizode se odzivajo na zdravljenje z zaviralci ali blokatorji mediatorjev mastocitov. Epizode se imenujejo 'idiopatske', kar pomeni, da mehanizem ni znan, to pomeni, da jih ne povzročajo alergijska protitelesa ali sekundarna posledica drugih znanih stanj, ki aktivirajo normalne mastocite.

Vrednotenje za sindrom se začne z ugotavljanjem, ali se simptomi pojavijo v ločenih napadih in so tipični simptomi anafilaktične reakcije brez jasnega vzroka. Mediatorji mastocitov se med epizodo povečajo. Te mediatorje je treba meriti med akutnimi epizodami in na začetku, da bi ugotovili zvišanje med simptomi. Nazadnje pa izboljšanje z zdravljenjem z zaviralci mediatorjev mastocitov dopolni diagnozo.

Simptomi sindroma aktivacije mastocitov 

Simptomi, povezani s srcem: hiter utrip (tahikardija), nizek krvni tlak (hipotenzija) in omedlevica (sinkopa).

Simptomi, povezani s kožo: srbenje (pruritus), koprivnica (urtikarija), otekanje (angioedem) in pordela koža (zardevanje).

Simptomi, povezani s pljuči: piskajoče dihanje, težko dihanje in močan hrup pri dihanju (stridor), ki se pojavi z otekanjem grla.

Simptomi prebavnega trakta: driska, slabost z bruhanjem in krčevite bolečine v trebuhu.

Zdravljenje sindroma aktivacije mastocitov 

Cilja zdravljenja sta tako diagnoza kot olajšanje bolnika. Neposredni cilj je olajšanje bolnika. Pomanjkanje odziva na ta zdravljenja kaže, da sindrom ni prisoten.

Pri zdravljenju akutnih epizod je treba upoštevati priporočila za zdravljenje anafilaksije, najprej z epinefrinom, če na to kaže resnost simptomov.

Antihistaminiki so lahko učinkoviti pri srbenju, nelagodju v trebuhu in zardevanju, vendar je njihova uporaba lahko omejena zaradi neželenih učinkov (zaspanost). 

Kortikosteroidi pomagajo pri edemih, koprivnici in piskajočem dihanju, vendar jih je treba uporabiti le kot zadnjo možnost.

Ker so lahko simptomi anafilaksije podobni simptomom, ki jih povzročajo druga stanja, ki ne vključujejo mastocitov, diagnostična merila zagotavljajo, da je za epizodo odgovorna aktivacija mastocitov. Ta merila zahtevajo prisotnost anafilaktičnih simptomov, zvišanje mediatorjev mastocitov med simptomi in razrešitev simptomov z ustreznim zdravljenjem.

Vir: aaaai (American Academy of Allergy, Asthma, and Immunology)