ALS je bolezen, ki jo znanstveniki še danes ne znajo povsem pojasniti. Ne vedo, kaj jo povzroča, kako jo zdraviti, upočasniti, preprečiti ali pozdraviti. Kar pomeni, da je bil Hawking nekakšen medicinski čudež, ki je podal upanje mnogim ljudem po svetu, ki se spopadajo s to boleznijo, da bodo tudi oni lahko živeli dolgo.

Kaj je ALS?

ALS je amiotrofična lateralna skleroza, ki ji rečejo tudi bolezen motoričnega nevrona ali Lou Gehrigova bolezen - poimenovana po ameriškem igralcu baseballa Louju Gehrigeju, ki so mu bolezen diagnosticirali pri 36 letih leta 1939. Bolezen je redka, a progresivna in poškoduje dele živčnega sistema.

Pojavi se, ko določene živčne celice v možganih in hrbtenjači, imenovane motorični nevroni, prenehajo delovati dobro in pride do nevrodegeneracije. Bolezen takrat povzroča postopno ohromelost.

Življenjska doba za približno polovico ljudi, ki se spopadajo z njo, je tri leta od pojava prvih simptomov. Nekateri ljudje lahko živijo tudi do 10 let, v redkih primerih pa dlje. Počasno napredovanje bolezni, kot se je to zgodilo pri Hawkingu, se pojavi pri samo enem odstotku primerov.

Kaj je Hawking naučil znanstvenike o ALS?

Hawkingov primer je pokazal znanstvenikom, da je ALS bolj raznolika bolezen, kot so mislili. Obstaja več oblik bolezni, ki so razdeljene v štiri kategorije:

- ALS (oslabitev zgornjih motoričnih nevronov, spodnjih motoričnih nevronov ali obeh);

- PMA (predvsem oslabi spodnje motorične nevrone);

- PLS (predvsem oslabi zgornje motorične nevrone);

- Progresivna baldorna paraliza (predvsem oslabi kraniofacialne mišice).

Vse te oblike lahko ubijejo pacienta, tako da vplivajo na njegova dihala (diafragmo) in mišice za požiranje, kar povzroči podhranjenost in dehidracijo. Kljub temu so Hawkingova diafragma in mišice za požiranje ostale nepoškodovane do konca njegovega življenja. Kar je pokazalo znanstvenikom, da lahko v tem primeru pacienti živijo veliko dlje kot pričakovano, čeprav izgubijo sposobnost premikanja in govora. Njegov primer je pokazal tudi, da ni nujno, da ALS poškoduje esencialne dele možganov.  

Nekaj razlogov za Hawkingovo dolgo življenjsko dobo

Čeprav se znanstveniki še danes sprašujejo, kako je možno, da je Hawking s to boleznijo živel tako dolgo, menijo, da bi lahko bil razlog, da so Hawkingu diagnozo postavili že zelo zgodaj. Stanje lahko prizadane odrasle različnih starostnih skupin, lahko tudi najstnike, vendar je to zelo redko. ALS navadno diagnosticirajo moškim po 40. letu, najpogosteje v njihovih 60. letih. ALS, odkrit pri mladih ljudeh, napreduje veliko počasneje kot ALS, ki se pojavi v pozni dobi.

Hawking ni potreboval dihalne podpore, tako kot jo potrebuje večina drugih pacientov, kar pomeni, da je njega bolezen prizadela nekoliko drugače kot druge. Strokovnjaki menijo, da je njegova dolga življenjska doba tudi posledica visokokakovostne oskrbe, ki si jo je lahko privoščil.

Kljub temu danes zdravila za ALS še ne poznamo, lahko pa bolnikom pomagajo tako, da jim je bolj udobno in da živijo čim bolj kvalitetno življenje.