65 vrtnic je drugo poimenovanje za cistično fibrozo, ki izhaja iz angleške izgovorjave "65 roses" (sixtyfive roses). Bolniki poleg tega lažje rečejo, da živijo s 65 vrtnicami kot cistično fibrozo.

Cistična fibroza (CF) je dedna bolezen, ki se izrazi, kadar genski zapis obolelega vsebuje dva poškodovana gena. Ker je zdrava oseba lahko že nosilec enega okvarjenega gena, lahko zboli tudi otrok dveh zdravih staršev. V Sloveniji vsako leto zboli od 5 do 7 otrok, njihova povprečna življenjska doba pa naj bi bila 37 let.

Bolezen prizadene tudi trebušno slinavko, ki ne izloča prebavnih encimov, potrebnih za razgradnjo hrane in absorpcijo hranilnih snovi. Hrana se takrat slabše prebavlja, kar se kaže s slabo formiranim in smrdečim blatom. Zaradi pomanjkanja vitaminov in drugih hranilnih snovi, imajo otroci s CF nizko telesno težo in zaostajajo v rasti.

Simptome je potrebno prepoznati čim prej!

Otrok s CF se zelo slabo razvija in v razvoju praktično ne napreduje ravno najbolje. Pogosto odvaja blato in ima močne napade kašlja, kar zna biti izjemno moteče za okolico. Zaradi nerazumevanja okolice otroci pogosto potrebujejo pomoč kliničnega psihologa. Najpogostejši simptomi bolezni so naslednji:

- ponavljajoče se okužbe dihal z močnim kašljem in težkim dihanjem;

- izmeničnost driske in zaprtja;

- nezadostno pridobivanje telesne teže;

- napet trebuh in oslabljene noge.

Bolezen je mogoče odkriti s preprostimi krvnimi preiskavami ali preiskavo blata, potrdijo pa jo s testom znojenja, ker je v znoju otrok s CF povečana količina soli. Preiskave običajno opravijo pri trimesečnem otroku, ki ima ponavljajoče se pljučnice in ne pridobiva na teži. Poleg potencialno obolelega otroka zdravniki testirajo tudi sorojence.

Potrebna je celostna oskrba bolnika ...

Ker je CF bolezen, ki prizadene več organskih sistemov, je pri zdravljenju bolnika potrebna celostna oskrba. Pri njegovem zdravljenju sodelujejo številni specialisti, od pediatrov, internistov, pulmologov, infektologov ter mikrobiologov, do specializiranih sester, fizioterapevtov, dietetikov, socialnih delavcev, farmacevtov in kliničnih psihologov, če pride do drugih zapletov pa je potrebno sodelovanje gastroenterologov, endokrinologov, otorinolaringologov in drugih.

Zdravljenje obolelega je usmerjeno v preprečevanje pljučnih okvar in podhranjenosti ter ohranjanje kakovosti življenja. Za zdravljenje pljuč ugodno vpliva zgodnje uvajanje čiščenja dihalnih poti, saj se s tem načinom olajša izkašljevanje goste sluzi, ki se nabira v pljučih. Ker so okvare pljuč pri bolnikih s CF izjeno pogoste, je zdravljenje z antibiotiki potrebno začeti že v otroštvu. Ko pljučna okužba napreduje, je v kronično, je potrebno pričeti zdravljenje z intravenskimi antibiotiki.

Ker pri bolnikih s CF pride do okvarjene prebave hranil v prebavilih in nepopolne absorpcije hranil v črevesju, mora prehrana bolnikov temeljiti na povečanem energijskem vnosu. Nekateri otroci namreč potrebujejo tudi do 60 odstotkov večji vnos energije kot njihovi zdravi vrstniki. Potrebni so visokokalorični napitki, bogati z vitamini in minerali.

Eden od možnih načinov zdravljenja je tudi presaditev pljuč, ki izboljša kvaliteto življenja, vendar pa se zanjo ne odloča veliko bolnikov, saj je težko najti ustreznega darovalca pljuč, poleg tega pa so bolniki po presaditvi še vedno ogroženi zaradi zapletov, možne zavrnitve organa in okužb.

Glavni vzrok obolevanja in umrljivosti bolnikov predstavljajo bolezni pljuč. Pogosto so prisotni tudi simptomi bolezni prebavil, jeter in žolčnika, kot sekundarna bolezen pa se pojavljata tudi sladkorna bolezen in zmanjšana gostota kostnega mozga, zaradi česar se poveča tveganje za zlome kosti in reber. Bolniki s CF imajo poleg tega lahko prizadet tudi nosni organ, kar se kaže kot oteženo dihanje, poslabšanje voha, kronični sinuzitis ali nosna polipoza.

Če pride do okvare jeter, ki je posledica zapore žolčnih vodov, lahko pride do odpovedi oziroma ciroze jeter, zato je v primeru napredovanja bolezni potrebna presaditev jeter.

Če sumite ali pa ima vaš otrok CF in ne veste, kam se obrniti, lahko veliko informacij pridobite na spletni strani Društva za cistično fibrozo.