Antifosfolipidni sindrom lahko povzroči oblikovanje krvnih strdkov v nogah, poleg tega pa lahko povzroči tudi nastanek strdkov v notranjih organih, na primer v ledvicah ali pljučih. Škoda je odvisna od velikosti in lokacije strdka, saj lahko na primer strdek v možganih povzroči kap.

Pri antifosfolipidnem sindromu imunski sistem pomotoma proizvaja protitelesa, ki napadajo določene beljakovine v krvi in ne vsiljivce v organizmu kot so na primer virusi in bakterije in proti katerim bi morala delovati. Zdravila za antifosfolipidni sindrom zaenkrat ni, obstajajo pa številna zdravila, ki učinkovito zmanjšujejo tveganje za nastanek krvnih strdkov.

Kako prepoznati antifosfolipidni sindrom?

Znaki in simptomi antifosfolipidnega sindroma so odvisni od tega, kje se strdki oblikujejo in kam potujejo.

Krvni strdek, ki nastane ali potuje v noge, se kaže z globoko vensko trombozo, strdek, ki potuje v pljuča povzroči pljučno embolijo, pojavijo pa se še drugi znaki in simptomi kot so na primer konstantni splavi, zapleti med nosečnostjo, prezgodnji porod, porod mrtvega otroka ali preeklampsija ter kap, če strdek potuje v možgane.

Manj pogosti znaki in simptomi so:

- nevrološke motnje kot so kronični glavoboli, migrene, demenca in napadi, če strdek preprečuje pretok krvi v del možganov;

- koprivnica na zapestjih in kolenih;

- kardiovaskularne bolezni, saj ima 33 odstotkov obolelih nepravilnosti na srčni zaklopki;

- trombocitopenija, ki se lahko kaže s krvavenjem dlesni ali iz nosu in modricami.

Zelo redko pa se pri antifosfolipidnem sindromu pojavljajo težave pri gibanju, kognitivne motnje, na primer težave s pomnjenjem, nenadna izguba sluha in mentalne zdravstvene težave kot so depresija in psihoze.

Kdaj do zdravnika?

Zdravnika nujno obiščite, če že imate katero avtoimunsko motnjo, vam oteka roka ali noga, je katera od vaših ven rdeča, mehka ali zatečena, še posebej pa, če imate poleg tega še povišano telesno temperaturo ali vam primanjkuje sape, saj so to lahko simptomi globoke venske tromboze ali pljučne embolije. Zaskrbljujoče pa so tudi rahle ali močnejše krvavitve v prvih 20 tednih nosečnosti, ki so lahko znak spontanega splava. Če ste že večkrat doživeli splav ali imeli med nosečnostjo nepojasnjene in hude zaplete, je to lahko posledica antifosfolipidnega sindroma. Prosite svojega zdravnika za testiranje. Če že imate antifosfolipidni sindrom in razmišljate o širitvi svoje družine, obstajajo posebna zdravljena, namenjena prav temu življenjskemu obdobju ženske.

Kdaj je stanje urgentno?

Stanje je urgentno, če doživljate simptome in znake kapi, ki vključujejo nenadno odrevenelost, šibkost ali paralizo obraza, roke ali noge, nenadne težave z izgovarjanjem ali razumevanjem, težave z vidom, resne glavobole ali vrtoglavico. Urgentno stanje pa pomeni tudi doživljanje simptomov pljučne embolije, ki vključujejo nenadno zasoplost, bolečine v prsnem košu in krvav kašelj.

Kaj povzroča nastanek antifosfolipidnega sindroma?

Fosfolipidi imajo v organizmu posebno vlogo. Med krvavenjem, ob ureznini ali med menstruacijo, vas telo ščiti pred prekomerno izgubo krvi s procesom koagulacije, strjevanja krvi. Strjevanje je kompleksen proces, v katerega so vpleteni številne telesne substance. Fosfolipidi, ki tvorijo celične membrane, predstavljajo le eno od teh substanc. Če imate fosfolipidni sindrom, vaša protitelesa pomotoma napadajo ali fosfolipide ali beljakovine v krvi, ki so vezane na fosfolipide.

Obstajata dve vrsti antifosfolipidnega sindroma, in sicer primarna, ki se pojavlja samostojno, in sekundarna, ki se pojavlja sočasno z lupusom ali drugimi avtoimunskimi motnjami. Pri sekundarem antifosfolipidnem sindromu je vzrok za izbruh sindroma avtoimunska motnja, vzrok nastanka primarnega sindroma pa je neznan. Ne glede na to pa obstajajo določeni dejavniki, ki povečujejo tveganje za razvoj antifosfolipidnih protiteles. Ti dejavniki so:

- infekcije – najpogosteje sifilis, HIV, hepatitis C in malarija;

- zdravila, na primer hydralazine proti visokemu krvnemu pritisku, phenytoin (Dilantin) proti napadom in antibiotik amoxicillin (Amoxil, Trimox);

- genetska izpostavljenost, čeprav motnja ni dedna.

Antifosfolipidni sindrom se najpogosteje pojavlja pri ženskah starih od 20 do 40 let, čeprav se lahko pojavi pri komur koli in tudi pri moških. Protitelesa povezana z antifosfolipidnim sindromom pa je mogoče imeti v telesu tudi, če se nikoli ne razvijejo znaki in simptomi značilni za ta simptom. Če imate v sebi ta protitelesa, se tveganje za nastanek strdkov poveča med nosečnostjo, če ste dalj časa pri miru (v letalu, ste poškodovani in nosite mavec …), prestajate operacijo, kadite, imate povišan krvni pritisk ali visok holesterol, jemljete kontracepcijske tabletke.

Do kakšnih zapletov lahko pride?

Odvisno od tega, kateri organ prizadene krvni strdek in kako močno je prekinjen krvni pretok do tega organa, lahko fosfolipidni sindrom privede do trajnih poškodb ali celo smrti. Zapleti obsegajo:

- odpoved ledvic, do česar pride zaradi zmanjšanega pretoka krvi v ledvice;
- kap, če je prekinjen ali omejen pretok krvi v možgane in lahko povzroči tudi permanentne nevrološke motnje kot so delna paraliza in izguba sposobnosti govora;
- kardiovaskularne težave, če se strdek oblikuje v nogi (globoka venska tromboza) in bolezni srca;
- težave s pljuči, vključno s povišanim krvnim tlakom v pljučih in embolijo;
- težave med nosečnostjo, ki vključujejo splav, porod mrtvega otroka, prezgodnji porod in preeklampsijo (povišan krvni tlak med nosečnostjo).

Postavljanje diagnoze in zdravljenje

V primeru suma na antifosfolipidni sindrom vas čaka pregled krvi, ki pokaže prisotnost protiteles. Za potrditev diagnoze se morajo protitelesa v krvi pokazati vsaj dvakrat, in sicer v dveh testih, ki sta opravljena v razmaku 12 tednov.

Za zdravljenje sindroma zdravniki običajno predpisujejo zdravila, ki preprečujejo zgoščevanje krvi kot je na primer aspirin, v primeru tromboze pa kombinacijo antikoagulantov, heparina in varfarina. Po začetnem zdravljenju bo verjetno zdravnik opustil heparin, z jemanjem varfarina pa boste nadaljevali morda vse svoje življenje.

Med nosečnostjo se potek zdravljenja spremeni, saj je antikoagulacijska terapija v tem obdobju zelo zapletena. Vključuje redno prejemanje injekcij, ima pa tudi nekaj značilnih stranskih učinkov. Tako mora ženska med nosečnostjo heparin prejemati podkožno, z vbrizgavanjem, kar pa mora biti skrbno nadzorovano. Heparin je med nosečnostjo varen. Varfarin pa je antikoagulant, ki ga dobimo v obliki tablet in ga je zato lažje jemati. V redkih primerih lahko povzroči razvojne motnje ploda, zato ga med nosečnostjo običajno odsvetujejo. Zdravniki ga predpišejo le, če so koristi tega zdravila večje od tveganj. Čeprav je antikoagulacijska terapija med nosečnostjo zapletena, je dobra novica ta, da običajno prepreči splave, povezane z antifosfolipidnim sindromom.

Če prejemate antikoagulacijska zdravila, se izogibajte poškodbam in krvavitvam. Izogibajte se kontaktnim športom in drugih aktivnosti pri katerih obstaja večja nevarnost padca in poškodbe, uporabljajte nežne zobne ščetke, brijte se z električnim brivnikom in bodite previdni pri rokovanju z nožem, škarjami in drugimi ostrimi predmeti. Če ne prejemate antikoagulantov o svoji bolezni prav tako obvestite vse zdravnike, ne kadite in pazite na holesterol ter tako zmanjšajte tveganje za kap in infarkt. Izogibajte se tudi živilom, ki so bogata z vitaminom K (rdeča pesa, koleraba, brstični ohrovt, čičerika, brokoli, cvetača, zelena solata, zelje, jetra, špinača, kreša, beluši, jajca, paradižnik, stročnice) in ne uživajte grenivke, soje ter sojinih izdelkov.