Gre za redko bolezen, za katero je značilno splošno upadanje tako duševnih kot telesnih zmožnosti, ki se konča s smrtjo.

KAJ JO POVZROČA?

Bolezen povzročajo prioni, to so nenavadne beljakovine, ki se lahko razmnožujejo (običajne beljakovine se ne morejo) v možganih in jih okvarijo.

Petnajst od sto primerov CJB je dednih. Bolezen se ponavadi pojavi pri bolnikih, starejših od 50 let. Izvor okužbe ni znan. Eden od dvajsetih prizadetih posameznikov je bil v preteklosti zdravljen z medicinskimi pripravki humanega izvora, prek katerih se je najverjetneje okužil. Včasih se je za zdravljenje rastnih motenj uporabljal human, ne pa umetno pridobljen rastni hormon, injekcije tega pa predstavljajo
možen vir prionske okužbe.

Sredi 90. let prejšnjega stoletja se je v Veliki Britaniji pojavila nova oblika CJB, ki je v glavnem prizadela mlajše ljudi. Povezana je z uživanjem kontaminiranega mesa govedi, ki je zbolela za bovino spongiformno encefalopatijo (BSE).

KAKŠNI SO SIMPTOMI?

Simptomi se najverjetneje pokažejo 2 do 15 let po začetku bolezni in so v začetku precej nespecifični:

• depresija,
• težave s spominom,
• nezanesljivost in slaba koordiniranost.
Z napredovanjem bolezni se razvijajo tudi njeni simptomi:
• nenadni mišični krči,
• konvulzivni napadi,
• oslabelost ali nepokretnost ene polovice telesa,
• napredujoča demenca,
• motnje vida.

Na koncu bolnik postane nepokreten in ne more več govoriti, vezan je na bolniško posteljo, zato ga tudi bolj ogrožajo druge okužbe, na primer pljučnice.