Žolč v črevesju pomaga pri razgradnji maščob in absorpciji vitaminov, ki so topni v maščobah. To so denimo vitamini skupine A, D, E in K. Poškodba žolčevodov povzroči kopičenje žolča v jetrih. Sčasoma nakopičeni žolč poškoduje jetra. Skozi leta lahko povzroči trajne brazgotine in cirozo.

Kakšna je prognoza bolezni?

Ljudje s primarnim biliarnim holangitisom nujno sploh ne razvijejo nobenih simptomov tudi do 10 let bolezni. 

Če ima oseba zgodnjo fazo primarne biliarne ciroze (faza ena ali dve), je njena pričakovana življenjska doba normalna.

Če ima oseba s to boleznijo že napredovalne simptome, je povprečna pričakovana življenjska doba približno 10-15 let. Vendar je treba na tem mestu poudariti, da je bolezen pri vsakem posamezniku drugačna. Nekateri ljudje s to boleznijo živijo dlje kot drugi. Nove oblike in možnosti zdravljenja, kot bomo lahko videli v nadaljevanju, pa močno izboljšujejo obete za ljudi s to boleznijo. 

Katere faze primarne biliarne ciroze jeter poznamo? 

Primarna biliarna ciroza jeter zajema štiri faze, ki so odvisne od tega, koliko škode so jetra že utrpela. 

Faza 1: Pri tej fazi je že prišlo do vnetja in poškodbe sten srednje velikih žolčevodov.

Faza 2: Pride do zamašitve majhnih žolčnih vodov.

Faza 3: Ta faza označuje začetek brazgotinjenja jeter.

Faza 4: V tej fazi se že razvije ciroza. Gre za trajno, hudo brazgotino in poškodbo jeter.

Kakšni so simptomi primarnega biliarnega holangitisa? 

Bolezen se razvija počasi. Ljudje s primarno biliarno cirozo morda nimajo simptomov več let, tudi po tem, ko so že prijeli diagnozo. Prvi simptomi vključujejo hudo utrujenost, suha usta, suhe oče in srbečo kožo. Kasnejši simptomi lahko vključujejo:

◾ bolečine v trebuhu,

◾ temnenje kože,

◾ slabost,

◾ izguba apetita,

◾ izguba teže,

◾ suhe oči in usta,

◾ majhne rumene ali bele izbokline pod kožo (ksantomi),

◾ bolečine v sklepih, mišicah ali kosteh,

◾ porumenelost kože in oči (zlatenica),

◾ otekel trebuh zaradi kopičenja tekočine,

◾ otekanje nog in gležnjev (edem),

◾ driska,

◾ zlomi zaradi oslabljenih kosti.

Kakšni so zapleti biliarnega holangitisa? 

Bolezen  lahko povzroči progresivno poškodbo jeter. Zadrževanje žolča lahko vpliva tudi na bližnje organe, kot sta vranica in žolčnik. Ko se žolč zatakne v jetrih, ga je manj na voljo za prebavo. Pomanjkanje žolča lahko preprečuje, da bi vaše telo absorbiralo dovolj hranil iz hrane. Možni zapleti bolezni vključujejo:

◾ povečana vranica,

◾ žolčni kamni,

◾ visoke ravni holesterola,

◾ oslabljene kosti (osteoporoza),

◾ pomanjkanje vitaminov,

◾ ciroza,

◾ odpoved jeter.

Kaj povzroča primarni biliarni holangitis?

Gre za avtoimuno bolezen. To pomeni, da imunski sistem zamenja lastno tkivo v jetrih za tujek oz. tujega napadalca in ga napade. Vaš imunski sistem ima tako rekoč vojsko morilskih T-celic, ki identificirajo in se borijo proti škodljivim vsiljivcem, kot so bakterije in virusi. Pri ljudeh s primarno biliarno cirozo te T-celice pomotoma napadejo jetra in poškodujejo celice v žolčevodih.

Zdravniki ne vedo natančno, kaj povzroča ta napad imunskega sistema. Verjetno ga sprožijo tako genetski kot okoljski vzroki.

Večjo verjetnost za razvoj bolezni imajo ženske. Po podatkih American Liver Foundation je približno 90 odstotkov ljudi z diagnozo te bolezni žensk. Dodatni dejavniki tveganja vključujejo:

◾ starost med 30 in 60 let,

◾ genetika; če imate starša ali svojca s tem stanjem,

◾ kajenje cigaret,

◾ izpostavljenost določenim kemikalijam.

Kakšne so možnosti zdravljenja?

Za primarno biliarno cirozo jeter (še) ni zdravila, vendar lahko zdravljenje močno izboljša simptome in zaščiti jetra pred nadaljnjo poškodbo. 

Zdravniki navadno priporočajo zdravljenje z ursodeoksiholno kislino oz. Ursofalkom. 

Ursodiol je žolčna kislina, ki pomaga premikati žolč iz jeter v tanko črevo. Lahko pomaga upočasniti poškodbe jeter, še posebej, če ga začnete jemati, ko je bolezen še v zgodnjih fazah. To zdravilo boste morali jemati vse življenje. Neželeni učinki ursodiola vključujejo povečanje telesne mase, drisko in izpadanje las.

Ameriška fundacija za jetra navaja, da ursodiol deluje pri približno 50 odstotkih ljudi, ki ga jemljejo. Pri ostalih se lahko poškodba jeter nadaljuje kljub jemanju zdravila.

Če so vaša jetra preveč poškodovana za pravilno delovanje, boste potrebovali presaditev jeter. 

Kako se diagnosticira bolezen?

Ker bolezen v zgodnjih fazah ne povzroča simptomov, se lahko diagnosticira med rutinskim krvnim testom, ki vam ga naroči zdravnik iz denimo kakšnega drugega razloga.

Vaš zdravnik primarne zdravstvene oskrbe ali specialist za jetra, imenovan hepatolog, lahko diagnosticira bolezen. Zdravnik bo najprej vprašal o vaših simptomih, zdravstveni anamnezi in družinski zdravstveni anamnezi. Imeli boste tudi fizični pregled. Testi, ki se uporabljajo za diagnosticiranje tega stanja, vključujejo:

◾ krvne preiskave za preverjanje jetrnih encimov in druge meritve delovanja jeter,

◾ test na antimitohondrijska protitelesa za preverjanje avtoimunskih bolezni,

◾ biopsija jeter, pri kateri se za pregled odstrani majhen del jeter.

Zdravnik lahko opravi tudi slikovne preiskave, da postavi diagnozo. Te vključujejo:

◾ ultrazvok,

◾ pregled z računalniško tomografijo,

◾ MRI skeniranje,

◾ rentgenski žarki žolčevodov.

Kakšni so obeti?

Primarni biliarni holangitis je kronična in progresivna bolezen. Ni ozdravljiva in sčasoma lahko povzroči trajno poškodbo jeter.

Vendar se bolezen običajno razvija počasi. To pomeni, da boste lahko več let normalno živeli brez kakršnih koli simptomov. Ko se pojavijo simptomi, vam lahko zdravila pomagajo pri obvladovanju bolezni. 

V zadnjih letih je prišlo do bistvenega izboljšanja obetov za ljudi s to boleznijo. Tisti, ki se odzovejo na zdravljenje v prejšnjih letih oz. v začetnih fazah, lahko imajo normalno pričakovano življenjsko dobo.

Povzeto po healthline